Fibres de Mahaïm

Faisceaux accessoires droits qui possèdent la double particularité d’avoir une conduction antérograde généralement exclusive des influx atriaux et une conduction décrémentielle rappelant celle du nœud atrio-ventriculaire (d’Aschoff-Tawara).

Ces fibres (ou faisceaux) représentent environ 5% des faisceaux accessoires. Elles sont fréquemment associées à des faisceaux accessoires multiples et une conduction nodale accélérée [1].


La distinction anatomique
repose sur leur point de départ (nodal, fasciculaire ou atrial) et leur point d’insertion (ventriculaire ou parfois fasciculaire) [2]

  • les connexions atrioventriculaires ou atrio-fasciculaires qui partent de la partie antérolatérale de l’oreillette droite et se terminent à l’apex du ventricule droit ou à proximité ou sur la branche droite du faisceau de His. Ces connexions les plus fréquentes sont responsables de préexcitation, mais se distinguent d’un faisceau de Kent (fibres rapides) car elles sont composées de tissu nodal (fibres lentes). Elles exposent à des tachycardies supraventriculaires réciproques dites « tachycardies de Mahaïm » avec préexcitation (aspect du type bloc de branche gauche) [3][4].
  • les connexions nodoventriculaires qui partent du nœud AV et se terminent à la pointe du VD ou se perdent dans le septum ventriculaire
  • les connexions fasciculo-ventriculaires qui partent du tronc du faisceau de His et se terminent dans le myocarde ventriculaire

ECG au repos (variable selon le type de fibres) [1]

On observe typiquement un intervalle PR légèrement court, une minime préexcitation (parfois aucune) et des complexes QRS peu élargis (< 0,12 s). Des petits indices comme une zone de transition déviée à gauche (en V2 voir V1) ou une disparition de l’onde Q septale en V5-V6 peuvent trahir l’existence de la préexcitation. La préexcitation peut varier d’un jour à l’autre (et donc disparaître) [1]. L’intervalle PR peut être normal (connexions fasciculo-ventriculaires droites qui shuntent le noeud AV).

Certains patients présentent au repos un bloc de branche gauche incomplet ou un BBG avec un intervalle PR normal; d’autres peuvent avoir un PR court si la conduction nodale est accélérée ou qu’il existe une conduction par un faisceau de Kent. Si le QRS est peu élargi, l’empâtement de l’onde r en V2-V4 (qui traduit l’insertion musculaire du faisceau dans le ventricule droit) peut trahir l’existence de la préexcitation.

Ces fibres peuvent être complètement latentes (sans complications) ou être responsable de d’épisodes de tachycardies à début et fins brusques.

ECG per tachycardie

  • L’aspect est celui d’une tachycardie supraventriculaire avec aspect de retard gauche (mimant un bloc de branche gauche), la conduction antérograde se faisant par la voie accessoire (conduction antidromique avec préexcitation droite) et la conduction rétrograde par le la voie nodo-hissienne (ou un second faisceau accessoire) (Cf. Tachycardie antidromique).
  • Les tachycardies de Mahaim sont sensibles à l’adénosine qui interrompt la tachycardie. Les inhibiteurs calciques peuvent être utiles en aigu et en préventif.
  • Une fibrillation atriale conduite avec préexcitation droite et aspect de retard gauche de degré variable est possible (Cf. FA avec préexcitation).

L’exploration électrophysiologique permet seule le diagnostic lorsqu’elle révèle la lenteur de conduction et les propriétés décrémentielles de ces fibres au cours de l’accélération atriale (« pacing atrial ») : l’intervalle A-H s’allonge, l’intervalle H-V se raccourcit et le QRS s’élargit pour prendre l’aspect d’un bloc de branche gauche [1]. Cela dépend néanmoins du type de connexion.

Le traitement radical repose sur l’ablation.

 

Références et ECG (réservées aux abonnés)


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