Les fibres de Mahaïm, découvertes en 1938, sont une voie de conduction anormale qui se comporte comme un faisceau accessoire et favorise la survenue de crises paroxystiques de tachycardies supraventriculaires à QRS larges [3].
Elles se distinguent des faisceaux de Kent par leur trajet anatomique vers le ventriculaire droit et leurs propriétés physiopathologiques. La conduction antérograde des influx est généralement exclusive avec une conduction décrémentielle rappelant celle du nœud AV avec qui elles partagent la même origine embryologique [1][2]. Ces fibres (ou faisceaux) représentent environ 3% des faisceaux accessoires et sont parfois associées avec une maladie d’Ebstein [7].
Trajet anatomique
Trajets anatomiques possibles [2][7]
- les connexions atrio-fasciculaires (typiques) ou atrioventriculaires partent de la partie antérolatérale de l’oreillette droite et se terminent respectivement à proximité ou dans la branche droite du faisceau de His ou à l’apex du ventricule droit. Ces connexions les plus fréquentes sont parfois responsables en rythme sinusal de préexcitation ventriculaire. Elles exposent à des crises de tachycardies supraventriculaires réciproques dites « tachycardies de Mahaïm » avec per tachycardie une préexcitation mimant un bloc de branche gauche (voir exemples [4][5]).
- les connexions nodoventriculaires partent du nœud AV et se terminent à la pointe du VD ou se perdent dans le septum ventriculaire. Ces connexions peuvent se traduire par un empâtement du pied de l’onde r en V2-V4 (qui traduit l’insertion musculaire du faisceau dans le ventricule droit). Elles ne donnent pas lieu à des crises de tachycardie.
- les connexions fasciculo-ventriculaires partent du tronc du faisceau de His et se terminent dans le myocarde ventriculaire. Elles peuvent être sans traduction clinique si elles sont fines et distales.
- des connexions multiples, une dualité nodale ou/et un faisceau de Kent sont fréquents.
ECG en rythme sinusal
Il est variable selon le type de fibres [1].
La préexcitation ventriculaire manque le plus souvent [2]. Des petits indices comme une zone de transition déviée à droite (en V2 voir V1) ou un discret empâtement de l’onde r en V2-V4 (dans le cas d’une connexion fasciculo-ventriculaire), un aspect rS en DIII ou une disparition de l’onde Q septale en V5-V6 (dans le cas d’une connexion atrioventriculaire ou atrio-fasciculaire) peuvent trahir l’existence d’une préexcitation [2][6][7]. L’intervalle PR peut être normal (connexions fasciculo-ventriculaires droites qui shuntent le noeud AV).
En cas de connexion atrioventriculaire droite, certains patients présentent une préexcitation (environ 30%) qui mime un bloc de branche gauche complet ou incomplet avec un intervalle PR normal [7].
D’autres patients peuvent avoir un intervalle PR court en cas de conduction nodale accélérée ou une conduction par un faisceau de Kent.
ECG per tachycardie
- L’aspect d’une tachycardie via un faisceau atrioventriculaire ou fasciculo-ventriculaire est celui d’une tachycardie supraventriculaire à QRS larges avec aspect de retard gauche mimant un bloc de branche gauche avec un axe gauche, la conduction antérograde se faisant par la voie accessoire vers le ventricule droit (expliquant le retard gauche axe gauche) et la conduction rétrograde par la voie nodo-hissienne (ou un second faisceau accessoire) [1][2]. Il s’agit donc d’une tachycardie antidromique par réentrée (Cf. Tachycardie réciproque par réentrée). Les QRS sont généralement moins larges que dans les cas de tachycardie antidromique par la voie accessoire de Kent, qui de par l’insertion distale de la voie accessoire en pleine masse musculaire génère une préexcitation plus grande [8]. Des accès de tachycardie avec conduction rétrograde ont été rapportées [2].
- Les “tachycardies de Mahaim” sont sensibles à l’adénosine qui interrompt la tachycardie. Les inhibiteurs calciques peuvent être utiles en aigu et en préventif.
- Une fibrillation atriale conduite avec aspect de retard gauche de degré variable est possible (Cf. FA avec préexcitation) [2].
Diagnostics différentiels
- TSV avec bloc de branche
- Tachycardie ventriculaire (pilier du ventricule droit)
- Tachycardie antidromique par un Kent droit
- TV de branche à branche (cardiopathie)
L’exploration électrophysiologique
Elle permet seule le diagnostic lorsqu’elle révèle la lenteur de conduction et les propriétés décrémentielles de ces fibres au cours de l’accélération atriale (« pacing atrial ») : l’intervalle A-H s’allonge, l’intervalle H-V se raccourcit et le QRS s’élargit pour prendre l’aspect d’un bloc de branche gauche [1]. Cela dépend néanmoins du type de connexion. La stimulation ventriculaire remonte par le nœud AV, mais pas de façon rétrograde par le Mahaïm.
Les localisations des fibres ont essentiellement situées près de l’anneau tricuspide mais peuvent être septales ou gauches [7].
Le traitement radical repose sur l’ablation.