Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Syndrome décrit par Wolff, Parkinson et White (WPW) en 1930. [2]

Une définition a été proposée par des experts européens en 2019  « Le syndrome de WPW est définit par la présence d’une voie accessoire perméable entraînant une préexcitation ventriculaire manifeste sur l’ECG, associée à des tachyarythmies généralement récurrentes » [4] . Son incidence est voisine de 2‰ et s’exprime plutôt chez de jeunes patients au cœur sain.

La base physiopathologique est une voie de conduction anormale atrioventriculaire (faisceau de Kent) qui court-circuite la conduction normale nodo-hissienne. Le myocarde ventriculaire est donc dépolarisé en avance par le faisceau accessoire, ce qui explique le raccourcissement du PR et la déformation du ventriculogramme qui résulte d’une fusion entre l’activation première atrioventriculaire et celle qui passe par la voie nodo-hisienne [1] .

Diagnostic d’une préexcitation ventriculaire

  • L’ECG typique associe au repos : (1) un intervalle P-R court (< 120 ms) ; (2) un empattement initial du pied du QRS appelé onde delta ; (3) un élargissement du complexe QRS (typiquement ≥ 0,12 s) en rapport avec la fusion. Des anomalies secondaires de la repolarisation sont fréquentes, légèrement en discordance appropriée avec la plus grande onde delta.
  • L’aspect varie en fonction de la localisation du faisceau de Kent (antérieur, postérieur, septal), de la taille des oreillettes, des caractéristiques de la conduction AV et de la voie accessoire et des variations du tonus vagosympathique. La préexcitation peut donc être manifeste (préexcitation permanente), intermittente (préexcitation occasionnelle) ou bien cachée (conduction rétrograde exclusive). [1] [3]
  • Voir Préexcitation 1. Généralités et Préexcitation 2. Mineures ou cachées

Patient symptomatique : conduite à tenir

L’existence d’au moins deux crises de tachycardie orthodromique (tachycardie réciproque par réentrée sur faisceau atrioventriculaire) ou un seul épisode de FA conduite avec préexcitation est une indication à une ablation programmée [4] . Des stratégies médicamenteuses préventives sont envisageables en fonction des symptômes, de la tolérance et du désir du patient (inhibiteur calcique type vérapamil, et plus rarement bêtabloquant ou flécaïnide, propafénone) [4] .

Voir Syndrome de WPW. Tachycardies

Vidéo YouTube. Un détail à ne pas rater.

 

Patient asymptomatique : conduite à tenir

Par définition, un patient chez qui on découvre fortuitement une préexcitation atrioventriculaire, mais qui ne fait pas de tachycardies paroxystiques n’a pas un syndrome de WPW. Néanmoins, les experts européens recommandent en 2019 de tester la perméabilité de la voie accessoire de ces patients afin d’écarter un risque d’arythmie maligne (voire mort subite) définie par la survenue d’une fibrillation atriale qui serait conduite rapidement aux ventricules (cf. Fibrillation atriale et faisceau accessoire).

Le risque d’arythmie maligne est très faible. Ainsi, la survenue d’arythmie maligne ou arythmie potentiellement maligne (FA durée > 1 mm et intervalle R-R préexcité le plus court ≤ 250 ms) a été constaté au cours du suivi de 1847 patients (âge moyen 25 ans, 60% hommes), dans respectivement 1 et 8% des cas sur une période de 4 ans, que le patient soit initialement symptomatique ou non [5] . A noter dans cet échantillon, que 19% des patients ont perdu leur préexcitation au cours du suivi sur 8 ans (médiane d’âge 39 ans).

Voir Préexcitation 4 : conduite à tenir

 

[1] Bhatia A, Sra J, Akhtar M. Preexcitation syndromes. Curr Probl Cardiol 2016; 41:99137. WPW syndrome refers to the presence of an overt (manifest) AP, thus resulting in the so-called pre-excitation, in combination with usually recurrent tachyarrhythmias.

[2] Wolff L, Parkinson J, White PD. Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. 1930. Ann Noninvasive Electrocardiol 2006;(11):340e53

Pappone c et al. The natural history of WPW syndrome. European Heart Journal Supplements (2015) 17 (Supplement A), A8–A11

[3]  Brembilla-Perrot B. Electrophysiological evaluation of Wolff-Parkinson-White syndrome. Indian Pacing Electrophysiol J. 2002 1;2(4):143-52  (téléchargeable)

[4] Brugada J, Katritsis DG, Arbelo E, et al; ESC Scientific Document Group. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2019 (téléchargeable)

[5] Santinelli V, Radinovic A, Manguso F, et al. The natural history of asymptomatic ventricular pre-excitation a long-term prospective follow-up study of 184 asymptomatic children. J Am Coll Cardiol. 2009 20;53(3):275-80 (téléchargeable)