Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Syndrome décrit par Wolff, Parkinson et White (WPW) en 1930 [2]. Son incidence est voisine de 2‰ et s’exprime plutôt chez de jeunes patients au cœur sain.

Une définition a été proposée par des experts européens en 2019 « Le syndrome de WPW est définit par la présence d’une voie accessoire perméable entraînant une préexcitation ventriculaire manifeste sur l’ECG, associée à des tachyarythmies généralement récurrentes » [4]. Ces tachycardies sont de trois types :

La base physiopathologique est une voie de conduction anormale atrioventriculaire (faisceau de Kent) qui court-circuite la conduction normale nodo-hissienne. Le myocarde ventriculaire est donc dépolarisé en avance par le faisceau accessoire, ce qui explique le raccourcissement du PR et la déformation du ventriculogramme qui résulte d’une fusion entre l’activation première atrioventriculaire et celle qui passe par la voie nodo-hissienne [1].

Diagnostic d’une préexcitation ventriculaire

  • L’ECG typique associe au repos : (1) un intervalle P-R court (< 120 ms) ; (2) un empattement initial du pied du QRS appelé onde delta ; (3) un élargissement du complexe QRS (typiquement ≥ 0,12 s) en rapport avec la fusion. Des anomalies secondaires de la repolarisation sont fréquentes, légèrement en discordance appropriée avec la plus grande onde delta.
  • L’aspect varie en fonction de la localisation du faisceau de Kent (antérieur, postérieur, septal), de la taille des oreillettes, des caractéristiques de la conduction AV et de la voie accessoire et des variations du tonus vagosympathique. La préexcitation peut donc être manifeste (préexcitation permanente), intermittente (préexcitation occasionnelle), bigéminée ou bien cachée (conduction rétrograde exclusive) [1][3].
  • Voir Préexcitation 1. Généralités et Préexcitation 2. Mineures ou cachées

Vidéo YouTube. Un détail à ne pas rater.

Patient symptomatique : conduite à tenir

L’existence d’au moins deux crises de tachycardie orthodromique (tachycardie réciproque par réentrée sur faisceau atrioventriculaire) ou un seul épisode de FA conduite avec préexcitation est une indication à une ablation programmée [4]. Des stratégies médicamenteuses préventives sont envisageables en fonction des symptômes, de la tolérance et du désir du patient (inhibiteur calcique type vérapamil, et plus rarement bêtabloquant ou flécaïnide, propafénone) [4].

Voir Syndrome de WPW. Tachycardies

Patient asymptomatique : conduite à tenir

Par définition, un patient chez qui on découvre fortuitement une préexcitation atrioventriculaire, mais qui ne fait pas de tachycardies paroxystiques n’a pas un syndrome de WPW. Néanmoins, les experts européens recommandent en 2019 de tester la perméabilité de la voie accessoire de ces patients afin d’écarter un risque d’arythmie maligne (voire mort subite) définie par la survenue d’une fibrillation atriale qui serait conduite rapidement aux ventricules (cf. Fibrillation atriale et faisceau accessoire).

Le risque d’arythmie maligne est très faible. Ainsi, la survenue d’arythmie maligne ou arythmie potentiellement maligne (FA durée > 1 mm et intervalle R-R préexcité le plus court ≤ 250 ms) a été constaté au cours du suivi de 1847 patients (âge moyen 25 ans, 60% hommes), dans respectivement 1 et 8% des cas sur une période de 4 ans, que le patient soit initialement symptomatique ou non [5]. A noter dans cet échantillon, que 19% des patients ont perdu leur préexcitation au cours du suivi sur 8 ans (médiane d’âge 39 ans).

Voir Préexcitation 4 : conduite à tenir


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