Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Syndrome décrit par Wolff, Parkinson et White (WPW) en 1930 [1]. Il est défini par l’existence congénitale d’une voie de conduction anormale entre une oreillette et un ventricule et la survenue de tachycardies ou tachyarythmies paroxystiques généralement récurrentes ([2], ESC 2019 [4]). Il n’est généralement pas associé à une maladie structurelle du cœur (sauf rare maladie congénitale, comme une anomalie d’Ebstein, une CMH…) [2]. Il est due à une anomalie qui se produit durant l’embryogenèse (anomalie embryologique). Cette anomalie est sporadique, même si une prévalence plus grande existe dans les familles [2].

La prévalence de la maladie dans la population est proche de 0,4‰ avec une légère prédominance masculine et un âge début proche de 25 ans [2bis]. Cette prévalence et l’âge de début sont inférieurs à celles des tachycardies nodales (“maladie de Bouveret“).

Physiopathologie [2][2bis][3][4][8]

La voie de conduction anormale – ou faisceau accessoire – est constituée de fibres musculaires atrioventriculaires (Cf. Faisceau de Kent) qui peuvent court-circuiter la conduction normale nodo-hissienne (cf. Conduction intracardiaque). Lorsque la conduction des influx électriques issus d’une oreillette se fait au travers de ce faisceau dans le sens antérograde (oreillette vers ventricule), le myocarde ventriculaire peut être dépolarisé en premier, ce qui explique le raccourcissement de l’intervalle P-R et la déformation du ventriculogramme (qui résulte d’une fusion entre l’activation première atrioventriculaire et celle qui passe par la voie nodo-hissienne). Cette primo dépolarisation d’un ventricule par un faisceau accessoire s’appelle une préexcitation ventriculaire.

Certains patients font des accès de tachycardie en rapport avec un faisceau accessoire sans que jamais une préexcitation ne soit visible, soit parce que la voie nodo-hissienne conduit plus rapidement que le faisceau accessoire (on parle alors de voie accessoire masquée), soit parce que celui-ci n’est perméable que dans le sens rétrograde (du ventricule à l’oreillette) et on parle alors de voie accessoire cachée (concealed accessory pathway) (Page destinée aux patients (AHA 2010, anglais [6]).

Une préexcitation affecte environ 1-3‰ individus de la population générale [8]. Une préexcitation n’est pas synonyme de syndrome de WPW. Seulement 20% des patients qui présentent une préexcitation patente sur leur ECG feront des accès de tachycardies (Syndrome de WPW. Tachycardies) [4][6]. La prévalence de la maladie dans la population est donc proche de 0,4‰ (2‰ x 0,2). Plus souvent les patients présentent de “simples” palpitations sans qu’une tachycardie ne soit enregistrée [2].

ECG

1. Diagnostic d’une préexcitation ventriculaire

  • Une préexcitation patente associe : (1) un intervalle P-R court (< 120 ms) ; (2) un empattement initial du pied du QRS appelé onde delta ; (3) un élargissement du complexe QRS (typiquement ≥ 120 ms chez l’adulte, ou > 90 ms chez l’enfant) en rapport avec la fusion. Des anomalies secondaires de la repolarisation sont fréquentes, légèrement en discordance appropriée avec la plus grande onde delta.
  • L’aspect varie en fonction de la localisation du faisceau de Kent (antérieur, postérieur, septal), de la taille des oreillettes, des caractéristiques de la conduction AV et de la voie accessoire et des variations du tonus vagosympathique.

2. Les tachycardies paroxystiques

La très grande majorité des crises/accès de tachycardies observées au cours du syndrome de WPW sont bénignes. Elles débutent souvent chez l’enfant mais peuvent s’observer à tout âge en particulier autour de 40 ans, davantage chez l’homme que chez la femme. Elles sont paroxystiques à début et fin brusques et s’accompagnent de palpitations plus ou moins ressenties avec parfois gêne thoracique, malaise et rarement syncope. Les tachycardies que l’on observe au cours du syndrome de WPW sont de trois types (Syndrome de WPW. Tachycardies) [6].

Traitement

Voir : Cardioversion tachycardie régulière et FA conduite avec préexcitation

 

Vidéo YouTube. Cas clinique qui fait peur (P. Taboulet) Un détail à ne pas rater.

 

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