Maladie du myocarde (Cf. Cardiomyopathie) qui entraîne une hypertrophie ventriculaire gauche et/ou droite ou seulement une portion [1][2]. C’est une maladie primitive du muscle (autosomique dominante à pénétrance variable et qui touche 0,2-0,5% de la population) [4]. La prévalence de l’hypertrophie asymptomatique chez les jeunes adultes aux États-Unis a été rapportée entre 1: 200 et 1: 500. L’hypertrophie symptomatique basée sur les données des déclarations médicales a été estimée à < 1: 3000 adultes aux États-Unis [1]. L’ECG est évocateur dans la majorité des cas, l’échographie est plus précise, mais le gold standard est l’IRM.
Le diagnostic différentiel principal est une hypertrophie ventriculaire secondaire à une adaptation (ex. sport, HTA, obstacle à l’éjection).
ECG
L’ECG est recommandé lors de l’évaluation initiale du diagnostic et pour le suivi (tous les 1-2 ans). Il est exceptionnellement normal et le plus souvent atypique [1]. Les signes électriques directs ou indirects d’HVG sont évocateurs [5] :
- ondes R anormalement amples de V2 à V6 (et DI-VL) avec retard de la déflexion intrinsécoïde en rapport avec l’augmentation de masse ventriculaire (indice de Sokolow souvent > 50 mm). A l’inverse, des QRS microvoltés en V6-DI-VL sont possibles.
- ondes Q anormales dites ondes q de pseudo-nécrose, fines et profondes, prédominant dans les territoires postéro-latéral ou antéro-apical (voir exemple [7]).
- sous-décalage de ST ou/et surtout des ondes T inversées géantes (souvent > 10 mm ou 1 mV) dans les dérivations ne comportant pas d’onde Q (forme apicale) [8]. A l’inverse, des ondes T positives hyperamples souvent associées à des ondes Q sont possibles dans la forme septale.
- sus-décalage de ST anomal, mais peu ample souvent secondaire à l’amplitude des ondes S (discordance appropriée) et prolongé par des ondes T inversées [9].
- hypertrophie atriale gauche et/ou hypertrophie atriale droite
- parfois intervalle P-R court ± préexcitation ou conduction nodale accélérée
L’évolution naturelle s’accompagne de troubles de conduction (bloc AV ou bloc de branche), du rythme supraventriculaire (dysfonction sinusale, FA…) et surtout ventriculaire : ESV ou des tachycardies ventriculaires non soutenues (plus rarement soutenues). C’est pourquoi il est recommandé un ECG longue durée en cas de symptômes évocateurs (palpitations, syncope…).
La cardiomyopathie hypertrophique apicale
C’est une forme rare de cardiomyopathie hypertrophique qui prédomine chez les patients asiatiques (25% des CMH au japon vs 2 à 9% en occident) (Sakamoto 1976, [8]).
- L’ECG peut être évocateur devant l’existence d’ondes T inversées géantes (souvent > 10 mm ou 1 mV) dans les dérivations précordiales ou en regard de grandes ondes R.
- Elles n’entrainent pas d’obstruction dynamique à l’éjection du VG. Voir IRM d’une CMH apicale (superbe) ici
- Voir cas clinique avec écho LITFL ici
La cardiomyopathie hypertrophique septale
- L’ECG peut être évocateur devant l’existence d’ondes Q profondes, mais peu larges (Q de pseudo-nécrose) dans les dérivations précordiales en regard de grandes ondes R ou non. Une grande onde R initiale en V1-V2-V3 (qui explorent le septum) peut traduire l’hypertrophie septale.
- Elles entrainent une obstruction dynamique à l’éjection du VG.
- Voir cas clinique avec écho cœur LITFL [7]
Diagnostics différentiels
- Hypertrophie ventriculaire secondaire à une adaptation (ex. sport, HTA, obstacle à l’éjection)
- Variante de repolarisation normale chez les sujets d’origine africaine et les athlètes (Cf. Black repolarisation) [10].
- Préexcitation ventriculaire
Complications
- Syncope, insuffisance cardiaque, fibrillation atriale, arythmie ventriculaire
- La mort subite est plus fréquente chez l’enfant et l’adulte jeune (7 à 8 %/an), annoncée par des facteurs de risque [6]. Chez les patients à haut risque, la pose d’un défibrillateur implantable automatique est recommandée de façon prophylactique (Cf. Recommandations ESC 2014 [3]).
Guidelines [ESC 2014] [3]
Prise en charge médicamenteuse des patients symptomatiques (Cardiologie pratique : Dr Hagege, HEGP, traduction reco 2011) – Fig. 3
Sont indiqués :
– Les bêtabloquants pour traiter les symptômes (angor, dyspnée) des adultes avec CMH obstructive ou non.
– Si les doses faibles de bêtabloquants sont insuffisantes, les augmenter jusqu’à obtenir une FC de repos < 60-65/min.
– Le vérapamil (au début à faibles doses, augmentées jusqu’à 480 mg/j) en cas de non-réponse, d’intolérance ou de contre-indication au bêtabloquant, avec précautions si gradient élevé, insuffisance cardiaque avancée ou bradycardie sinusale.
Sont raisonnables :
– L’association disopyramide + bêtabloquant ou vérapamil pour traiter les symptômes des patients obstructifs ne répondant pas au bêtabloquant ou au vérapamil seul.
– L’adjonction de diurétique chez les patients non obstructifs lorsque la dyspnée persiste sous bêtabloquant ou vérapamil ou leur association.
Peuvent être envisagés :
– Les bêtabloquants chez l’enfant ou l’adolescent (effets secondaires potentiels à surveiller : dépression, asthénie, diminution des performances scolaires).
– L’adjonction de diurétique en cas de CMH obstructive quand les signes congestifs persistent sous bêtabloquant et/ou vérapamil.
– Avec précaution et sous extrême réserve l’utilisation d’IEC ou d’ARA II pour traiter les symptômes en cas de FEVG préservée ; ils doivent être évités chez les patients obstructifs (repos/provocation).
– Le diltiazem en cas d’intolérance ou de contre-indication au vérapamil.
Ne sont pas indiqués :
– La nifédipine ou équivalents, potentiellement délétères en cas d’obstruction.
– Le vérapamil en cas de CMH obstructive avec hypotension artérielle ou dyspnée de repos sévère.
– Les digitaliques en l’absence de FA.
– Le disopyramide prescrit seul (sans bêtabloquant ou vérapamil) en cas de CMH symptomatique en FA.
Guidelines AHA/ACC 2020 [1]
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