“Maladie du myocarde (Cf. Cardiomyopathie) qui entraîne une hypertrophie ventriculaire gauche et/ou droite ou seulement une portion” [1][2]. C’est une maladie primitive du muscle (autosomique dominante à pénétrance variable et qui touche 0,2-0,5% de la population) [4]. La prévalence de l’hypertrophie asymptomatique ou symptomatique chez les jeunes adultes aux États-Unis a été rapportée entre 1: 200 et 1: 500 et < 1: 3000 adultes [1]. L’ECG est évocateur dans la majorité des cas, l’échographie est plus précise, mais le gold standard est l’IRM.
Le diagnostic différentiel principal est une hypertrophie ventriculaire secondaire à une adaptation (ex. sport, HTA, obstacle à l’éjection).
ECG
L’ECG est recommandé lors de l’évaluation initiale du diagnostic et pour le suivi (tous les 1-2 ans). Il est exceptionnellement normal et le plus souvent atypique [1]. Les signes électriques directs ou indirects d’HVG sont évocateurs [5] :
- ondes R anormalement amples de V2 à V6 (et DI-VL) avec retard de la déflexion intrinsécoïde en rapport avec l’augmentation de masse ventriculaire (indice de Sokolow souvent > 50 mm). A l’inverse, des QRS microvoltés en V6-DI-VL sont possibles.
- ondes Q anormales dites ondes q de pseudo-nécrose, fines et profondes, précédant des ondes R amples et prédominant dans les territoires postéro-latéral ou antéro-apical (voir exemple [7]).
- sous-décalage de ST ou/et surtout des ondes T inversées géantes (souvent > 10 mm ou 1 mV) dans les dérivations ne comportant pas d’onde Q (forme apicale) [8]. A l’inverse, des ondes T positives amples associées à des ondes Q sont possibles (forme septale).
- sus-décalage de ST anomal, mais peu ample souvent secondaire à l’amplitude des ondes S (discordance appropriée) et prolongé par des ondes T inversées [9].
- hypertrophie atriale gauche et/ou hypertrophie atriale droite
- parfois intervalle P-R court ± préexcitation ou conduction nodale accélérée
L’évolution naturelle se complique d’anomalies de conduction (bloc AV ou bloc de branche), d’anomalies du rythme supraventriculaire (dysfonction sinusale, FA…) et surtout ventriculaire : ESV ou tachycardies ventriculaires (fréquemment non soutenues). Un ECG de longue durée est recommandé en cas de symptômes évocateurs (palpitations, syncope…).
La cardiomyopathie hypertrophique apicale
C’est une forme rare de cardiomyopathie hypertrophique qui prédomine chez les patients asiatiques (25% des CMH au japon vs 2 à 9% en occident) (Sakamoto 1976, [8]).
- L’ECG peut être évocateur devant l’existence d’ondes T inversées géantes (souvent > 10 mm ou 1 mV) dans les dérivations précordiales, en regard de grandes ondes R.
- Elles n’entrainent pas d’obstruction dynamique à l’éjection du VG.
- Voir IRM d’une CMH apicale (superbe) ici
- Voir cas clinique avec écho LITFL ici
La cardiomyopathie hypertrophique septale
- L’ECG peut être évocateur devant l’existence d’ondes Q profondes, mais peu larges (Q de pseudo-nécrose) dans les dérivations précordiales en regard de grandes ondes R ou non. Une grande onde R initiale en V1-V2-V3 (qui explorent le septum) peut traduire l’hypertrophie septale.
- Elles entrainent une obstruction dynamique à l’éjection du VG.
- Voir cas clinique avec écho cœur LITFL [7]
Diagnostics différentiels
- Hypertrophie ventriculaire secondaire à une adaptation (ex. sport, HTA, obstacle à l’éjection)
- Variante de repolarisation normale chez les sujets d’origine africaine et les athlètes (Cf. Black repolarisation) [10].
- Préexcitation ventriculaire
Complications, guidelines et références
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