Cardiomyopathie hypertrophique

Maladie du myocarde qui entraîne une hypertrophie ventriculaire gauche et/ou droite ou seulement une portion. On distingue les étiologies d’adaptation (sport, HTA, obstacle à l’éjection) et les étiologies primitives (autosomique dominante à pénétrance variable et qui touche 0,2% de la population) [4]

L’ECG est exceptionnellement normal et le plus souvent atypique [1] .

Les signes d’HVG sont évocateurs mais inconstants [5] :

  • ondes R anormalement amples de V2 à V6 (et DI-VL) avec retard de la déflexion intrinsécoïde en rapport avec l’augmentation de masse ventriculaire (indice de Sokolow souvent > 50 mm). A l’inverse, des QRS microvoltés en V6-DI-VL sont possible.
  • ondes Q anormales dites ondes q de pseudo-nécrose, fines et profondes, prédominant dans les territoires postéro-latéral ou antéro-apical.
  • troubles de repolarisation comme un sous-décalage de ST ou des ondes T inversées géantes dans les dérivations ne comportant pas d’onde Q (forme apicale) ou des ondes T positives hyperamples souvent associées à des ondes Q (forme septale)
  • hypertrophie atriale gauche et/ou hypertrophie atriale droite
  • P-R court avec préexcitation ou conduction nodale accélérée

L’évolution naturelle s’accompagne de troubles de conduction (bloc AV ou bloc de branche), du rythme supraventriculaire (dysfonction sinusale, FA…) et surtout ventriculaire : ESV ou des tachycardies ventriculaires non soutenues (plus rarement soutenues). C’est pourquoi il est recommandé un ECG longue durée en cas de symptômes évocateurs (palpitations, syncope…).

La cardiomyopathie hypertrophique apicale est une forme rare de cardiomyopathie hypertrophique qui prédomine chez les patients asiatiques (25% des CMH au japon vs 2 à 9% en occident) (Sakamoto 1976).

L’ECG peut être évocateur devant l’existence d’ondes T inversées géantes dans les dérivations précordiales en regard de grandes ondes R.

Elles n’entrainent pas d’obstruction dynamique à l’éjection du VG.

Voir aspect en IRM (superbe) ici

 

Imagerie cardiaque des cardiopathies CMH voir ici

 

La mort subite est plus fréquente chez l’enfant et l’adulte jeune (7 à 8 %/an), annoncée par des facteurs de risque [6]. Chez les patients à haut risque, la pose d’un défibrillateur implantable automatique est recommandée de façon prophylactique (Cf. Recommandations ESC 2014 [3]

 

Prise en charge [ESC 2014] [3]

Prise en charge médicamenteuse des patients symptomatiques (Cardiologie pratique : Dr Hagege, HEGP, traduction reco 2011) – Fig. 3

Sont indiqués :

– Les bêtabloquants pour traiter les symptômes (angor, dyspnée) des adultes avec CMH obstructive ou non.

– Si les doses faibles de bêtabloquants sont insuffisantes, les augmenter jusqu’à obtenir une FC de repos < 60-65/min.

– Le vérapamil (au début à faibles doses, augmentées jusqu’à 480 mg/j) en cas de non-réponse, d’intolérance ou de contre-indication au bêtabloquant, avec précautions si gradient élevé, insuffisance cardiaque avancée ou bradycardie sinusale.

Sont raisonnables :

– L’association disopyramide + bêtabloquant ou vérapamil pour traiter les symptômes des patients obstructifs ne répondant pas au bêtabloquant ou au vérapamil seul.

– L’adjonction de diurétique chez les patients non obstructifs lorsque la dyspnée persiste sous bêtabloquant ou vérapamil ou leur association.

#10140; Peuvent être envisagés :

– Les bêtabloquants chez l’enfant ou l’adolescent (effets secondaires potentiels à surveiller : dépression, asthénie, diminution des performances scolaires).

– L’adjonction de diurétique en cas de CMH obstructive quand les signes congestifs persistent sous bêtabloquant et/ou vérapamil.

– Avec précaution et sous extrême réserve l’utilisation d’IEC ou d’ARA II pour traiter les symptômes en cas de FEVG préservée ; ils doivent être évités chez les patients obstructifs (repos/provocation).

– Le diltiazem en cas d’intolérance ou de contre-indication au vérapamil.

Ne sont pas indiqués :

– La nifédipine ou équivalents, potentiellement délétères en cas d’obstruction.

– Le vérapamil en cas de CMH obstructive avec hypotension artérielle ou dyspnée de repos sévère.

– Les digitaliques en l’absence de FA.

– Le disopyramide prescrit seul (sans bêtabloquant ou vérapamil) en cas de CMH symptomatique en FA.

 

[1] Gersh BJ, et al. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; 124(24):2761-96

(2) Consensus cardio… ici

[3] Authors/Task Force members, Elliott PM, Anastasakis A, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779.  (téléchargeable)

[4] Maron BJ. Clinical Course and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy. N Engl J Med 2018;379:655-668

[5] Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, et al. Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34(19):1448-58

[6] Kofflard MJ, Ten Cate FJ, van der Lee C, van Domburg RT. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. J Am Coll Cardiol. 2003;41(6):987-993. (téléchargeable)

[7]

 

Electrocardiographic abnormalities suggesting specific diagnoses or morphological variants [5]

  • Short PR interval/pre-excitation. Pre-excitation is a common feature of storage diseases (Pompe, PRKAG2, and Danon) and mitochondrial disorders (MELAS, MERFF). A short PR interval without pre excitation is seen in Anderson-Fabry disease.
  • AV block : Progressive atrioventricular conduction delay is common in mitochondrial disorders, some storage diseases (including Anderson-Fabry disease), amyloidosis, desminopathies and in patients with PRKAG2 mutations.
  • Extreme LVH (Sokolow score ≥ 50 mm)
  • Extremely large QRS voltage is typical of storage diseases such as Pompe and Danon disease, but can be caused by pre-excitation alone.
  • Low QRS voltage (or normal voltages despite increased LV wall thickness) in the absence of pericardial effusion, obesity and lung disease is rare in HCM (limited to cases with end-stage evolution) but is found in up to 50% of patients with AL amyloidosis and 20% with TTR amyloidosis. Differential diagnosis between HCM and cardiac amyloidosis is aided by measuring the ratio between QRS voltages and LV wall thickness.
  • Extreme superior (“North West”) QRS axis deviation. Seen in patients with Noonan syndrome who have severe basal hypertrophy
  • Giant negative T wave inversion (>10 mm) in the precordial and/or inferolateral leads suggests involvement of the LV apex.
  • Abnormal Q waves ≥ 40 ms in duration and/or ≥25% of the R wave in depth and/or ≥ 3 mm in depth in at least two contiguous leads except aVR : Abnormally deep Q waves in the inferolateral leads, usually with a positive T wave, are associated with an asymmetrical distribution of LVH. Q waves of abnormal duration (≥40 ms) are associated with areas of of replacement fibrosis
  • Coved ST segment elevation in lateral chest leads : Some patients with apical or distal hypertrophy develop small apical aneurysms, sometimes associated with myocardial scarring. These may only be detectable on CMR, ventriculography or contrast echo, and are occasionally associated with ST elevation in the lateral chest leads

AV atrioventricular; AL amyloid light chain; CMR cardiac magnetic resonance; HCM hypertrophic cardiomyopathy; LV left ventricular; LVH left ventricular hypertrophy; MELAS mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes; MERFF myoclonic epilepsy with ragged red fibres; PRKAG2 gamma-2 subunit of the adenosine monophosphate-activated protein kinase; RV right ventricular; TTR transthyretin