Sarcoïdose cardiaque

La sarcoïdose cardiaque est la forme clinique d’une maladie granulomateuse souvent multiorganique de cause encore incertaine [1].

La physiopathologie de la sclérodermie repose sur trois lésions histologiques fréquemment retrouvées* : 1) fibrose (cutanée, pulmonaire, digestive, cardiaque) ; 2) phénomène d’hyperactivité vasculaire : sd de Raynaud, crise rénale, purpura ; 3) auto-immunité : anticorps anti Scl, anti centromères, anti RNP

L’atteinte cutanée est définie par la présence d’une sclérodactylie. L’atteinte pulmonaire est essentiellement définie par une pneumopathie interstitielle diffuse. L’atteinte digestive associe une dilatation œsophagienne, un RGO, une pseudo obstruction intestinale chronique et une incontinence anale.

L’atteinte cardiaque est LE facteur de mauvais pronostic de cette maladie. Elle peut associer une atteinte de l’endocarde (atteinte valvulaire) et surtout une atteinte du myocarde avec :

  • Atteinte microvasculaire histologique et fonctionnelle
  • Fibrose intra myocardique des 3 couches
  • Myocardite (inflammation)
  • Troubles de conduction et troubles du rythme (supra ventriculaires et ventriculaires) [1][2]
  • Dysfonction diastolique puis systolique
  • Un épanchement péricardique est également souvent présent.

L’échocardiographie standard manque de sensibilité pour dépister l’atteinte cardiaque. En effet, la FEVG est longtemps préservée. L’IRM cardiaque semble être un meilleur outil de dépistage précoce de la maladie. Des modifications du T1 et T2 Mapping peuvent respectivement évoquer la présence de fibrose interstitielle et/ou d’inflammation myocardique. La présence d’un réhaussement tardif doit également être systématiquement recherché. Une élévation du T2 et la présence d’une prise de contraste intramyocardique retrouvés en IRM cardiaque sont des facteurs indépendant de survenue de troubles du rythme ventriculaire et mort subite dans cette population (Mousseaux et al, JACC 2017).

Un holter ECG doit systématiquement être réalisé pour dépister des troubles conductifs et/ou rythmiques. Enfin, le cathétérisme cardiaque droit avec épreuve de remplissage permet de mieux stratifier le pronostic des patients et de guider l’instauration de traitements spécifiques.

L’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques est aujourd’hui le traitement spécifique ayant montré les meilleurs résultats en terme de survie. Ce traitement doit donc être envisagé en l’absence de contre-indications et avant que l’atteinte cardiaque ne soit trop avancée

 

Merci au Pr Dominique Farge pour cette mise au point

 

[1] Rosenfeld LE, Chung MK, Harding CV, et al. Arrhythmias in Cardiac Sarcoidosis Bench to Bedside: A Case-Based Review. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2021 Feb;14(2):e009203. –> Nous passerons en revue les mécanismes de la maladie tels qu’ils sont actuellement compris, les arythmies associées, y compris les anomalies de la conduction et les tachyarythmies auriculaires et ventriculaires, les critères de diagnostic dirigés par les lignes directrices, le dépistage des patients atteints de sarcoïdose extracardiaque et l’utilisation de stimulateurs cardiaques et de défibrillateurs dans ce contexte. Les options de traitement, y compris celles liées à l’insuffisance cardiaque, et celles qui peuvent aider à clarifier les mécanismes de la maladie sont incluses.

[2] Nabeta T, Kitai T, Naruse Y, et al. Risk stratification of patients with cardiac sarcoidosis: the ILLUMINATE-CS registry. Eur Heart J. 2022 Sep 21;43(36):3450-3459. (téléchargeable)

[3] Meder B, Koelemen J. Cardiac sarcoidosis: growing evidence in risk stratification. Eur Heart J. 2022 Sep 21;43(36):3460-3462. doi: 10.1093/eurheartj/ehac411. PMID: 35920166.