Valvulopathie mitrale

Le rétrécissement mitrale

 (ou sténose mitrale) est une maladie qui réduit l’orifice de la valve cardiaque qui sépare l’oreillette et le ventricule gauches. Les deux valvules sont fibreuses, souvent calcifiées avec soudure des commissures séparant les deux valvules. La conséquence est une réduction du passage du sang oxygéné venant des poumons de l’oreillette gauche vers le ventricule gauche. Il se crée une distension et une augmentation de pression dans l’oreillette gauche qui se répercute en aval sur les poumons et ensuite sur le ventricule droit. Le rétrécissement mitrale est en général secondaire au rhumatisme articulaire aigu. Il s’observe plus souvent chez la femme.

Le diagnostic peut être évoqué sur l’auscultation (roulement, éclat de B1) et la radiographie thoracique (silhouette mitrale) (cours complet avec audio [2]) et il est posé par l’échocardiographie (NEJM : Severe Mitral Stenosis). L’étiologie principale est le rhumatisme articulaire aigu.

L’ECG n’est pas un outil précis pour faire le diagnostic ou apprécier la sévérité d’une valvulopathie mitrale [2].

Les signes ECG

  • hypertrophie atriale gauche et hypertrophie atriale droite avec onde P mitrale (dédoublée)
  • hypertrophie ventriculaire droite (aspect qR ou R exclusif en V1) associée en général à une déviation axiale droite et parfois des anomalies de conduction sur la branche droite.
  • hyperexcitabilité atriale fréquente au cours de l’évolution et en particulier une fibrillation atriale qui signe la sévérité du rétrécissement.

L’insuffisance mitrale est un défaut de fermeture de la valvule mitrale, située entre l’oreillette et le ventricule gauche. Le sang du ventricule gauche reflue lors de la systole ventriculaire vers l’oreillette gauche (incontinence ou fuite). L’insuffisance mitrale peut être associée à un rétrécissement mitrale réalisant la maladie mitrale dont la cause principale est le rhumatisme articulaire aigu.

Les causes sont nombreuses : un prolapsus valvulaire mitrale (syndrome de Barlow); une endocardite d’Osler; le dysfonctionnement d’un pilier ou une rupture de cordage après infarctus du myocarde; une insuffisance mitrale fonctionnelle par dilatation de l’anneau au cours des insuffisances ventriculaires gauches, le rhumatisme articulaire aigu… Le prolapsus valvulaire mitral est la cause la plus fréquente dont la prévalence est de 2% à 3% dans la population générale (surtout les femmes).

 

Les signes ECG

  • Hypertrophie atriale gauche et hypertrophie ventriculaire gauche, parfois de type diastolique (avec ondes T positives en précordiales gauches).
  • Des anomalies de conduction sur la branche droite sont fréquents.
  • Des signes d’hypertension artérielle pulmonaire ou une hypertrophie ventriculaire droite sont généralement absents (sauf formes sévères ou maladie mitrale).
  • Une hyperexcitabilité atriale voire une tachycardie atriale peut survenir au cours de l’évolution.
  • Les formes sévères de prolapsus valvulaire mitral avec fibrose peuvent se compliquer d’hyperexcitabilité ventriculaire ou de façon plus anecdotique d’arythmie ventriculaire sévère [1].

L’ECG peut être normal en l’absence d’étiologie précise et de retentissement sur les cavités cardiaques.

[1] Basso C, Perazzolo Marra M, Rizzo S et al. Arrhythmic mitral valve prolapse and sudden cardiac death. Circulation. 2015; 132: 556-566 (téléchargeable)

-> MVP is an underestimated cause of arrhythmic SCD, mostly in young adult women. Fibrosis of the papillary muscles and inferobasal left ventricular wall, suggesting a myocardial stretch by the prolapsing leaflet, is the structural hallmark and correlates with ventricular arrhythmias origin. Contrast-enhanced cardiac magnetic resonance may help to identify in vivo this concealed substrate for risk stratification.

[2] MSD cours en ligne tres complet avec auscultation