Cardiomyopathie

Maladies du myocarde, associées à une dysfonction ventriculaire structurelle et fonctionnelle, en l’absence d’une maladie coronaire, hypertension artérielle, valvulopathie ou cardiopathie congénitale suffisante pour provoquer les anomalies myocardiques observées (ESC 2008).[1]

On distingue cinq catégories, d’origine familiale/génétique ou non.

–  Cardiomyopathie hypertrophique (CMH) : hypertrophie concentrique du VG ; une forme asymétrique touche essentiellement le septum et conduit à une sténose aortique sous-valvulaire dynamique.

–   Cardiomyopathie dilatée (CMD) : insuffisance systolique du myocarde, avec insuffisance cardiaque congestive, dilatation ventriculaire très importante, fraction d’éjection basse (FE < 0.3), et élévation des pressions de remplissage ; c’est la cardiomyopathie la plus fréquente (90% des cas).

–   Cardiomyopathie arythmogène du VD : infiltration progressive du VD par du tissu fibreux et graisseux, accompagnée d’une dysfonction droite sévère et de troubles du rythme.

–   Cardiomyopathies restrictives : insuffisance diastolique du myocarde, avec défaut de relaxation et de distensibilité, et élévation sévère des pressions de remplissage ; la fonction systolique est normale ; le ventricule gauche est de taille normale, mais l’oreillette gauche est dilatée ; c’est la forme la plus rare.

–   Cardiomyopathies inclassables : la noncompaction du VG, le Barth syndrome… (familiale/génétique) et le tako tsubo

Parmi les CMH : en majorité les causes familiales/génétiques, le cœur sportif (athletic training) et l’amylose cardiaque

Parmi les CMD : les myocardites (toxique, infectieuse, immunitaire), la maladie de Kawasaki, l’hyperéosinophilie (Churg et Strauss’s syndrome), sarcoïdose, médicamenteuse (chimiothérapie), grossesse, endocrinienne (hypothyroidie…), carentielle (thiamine, carnitine, sélénium, phosphates, calcium), alcoolique et la cardiomyopathierythmique etles causes familiales/génétiques

Parmi les restrictives : les causes familiales/génétiques (Fabry-Anderson, hémochromatose…) et l’amylose, la sclérodermie, la fibrose endomyocardique (syndrome hyperéosinophilique, idiopathique, toxiques (sérotonine, méthysergide, ergotamine, agents mercuriels, busulfan), chimiothérapie (anthracyclines), le syndrome carcinoïde cardiaque, les cancers métastatiques, le cœur radique.

Voir imagerie cardiaque des cardiopathies

Dysplasie du VD ici

CMH ici

[1] Elliott P (2008)

[1] Maron BJ et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an american heart association scientific statement from the council on clinical cardiology, heart failure and transplantation committee; quality of care and outcomes research and functional genomics and translational biology interdisciplinary working groups; and council on epidemiology and prevention. Circulation 2006; 113(14):1807-16. (téléchargeable)

[2] Arbustini E, Narula N, Dec GW, et al. The MOGE(S) classification for a phenotype-genotype nomenclature of cardiomyopathy: endorsed by the World Heart Federation. J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 3;62(22):2046-72.