Infiltration pariétale du cœur par des dépôts amyloïdes. Cette infiltration peut affecter toutes les propriétés électriques et contractiles du muscle cardiaque.
Le diagnostic est évoqué devant des signes cliniques extra-cardiologiques (neuropathie périphérique ou SNA, paresthésies, macroglossie, canal carpien ou Dupuytren, atteinte rénale…) qui font rechercher une atteinte cardiaque ou des signes cardiologiques complexes comme une hypertrophie ventriculaire sévère discordante avec les signes ECG et qui font rechercher une amylose.
Sur l’ECG, on peut évoquer une amylose devant des signes anormaux pour une hypertrophie ventriculaire visible en échocardiographie comme un microvoltage, un rabotage des ondes R de V1 à V4 ou des ondes q de pseudo-nécrose (« pseudo-infarct pattern« ). Ce signes manquent 1 fois sur 2 [1][2][3][4].
Les autres signes sont fréquents au cours de l’évolution et non spécifiques [1][2][3]:
- anomalies du rythme atrial (FA, flutter atypique…), dysfonction sinusale avec des ondes P peu voltées ou dysmorphiques et parfois bloc IA ou bloc SA
- bloc AV
- bloc de branche (surtout BBG) ou bloc intraventriculaire
- anomalies non spécifiques de la repolarisation
- et plus rarement arythmie ventriculaire
L’échocardiographie (hypertrophie ventriculaire) et un tracé ECG caractéristique (microvoltage, pseudonécrose) doivent faire suspecter une amylose cardiaque [1].
Le diagnostic étiologique repose en première intention sur la clinique et éventuellement une IRM avec rehaussement tardif (pour les diagnostics différentiels) [4][5].
En deuxième intention, une électrophorèse avec immunofixation des protéines (S et U) à la recherche d’une gammapathie monoclonale (light-chain amyloid AL) et une scintigraphie osseuse aux diphosphonates (à la recherche d’une amylose TTR diffuse),
D’autres examens sont parfois utiles comme une histologie de la glande salivaire ou d’un autre organe (dépôts d’amylose rouge Congo, biréfringence) et des tests génétiques en cas de cardiomyopathie amyloïde familiale (pour la distinguer d’une amylose sénile…).
La cardiomyopathie amyloïde familiale liée à la transthyrétine (TTR) est une amylose systémique héréditaire liée à la TTR (ATTR) avec des manifestations cardiaques prépondérantes (cardiomyopathie restrictive avec divers degrés d’insuffisance cardiaque chronique et de possibles brady/tachyarrhythmies), dues à des infiltrations myocardiaques d’une protéine amyloïde anormale [1].
Diagnostic et traitement (ESC 2021 [5])
Principes thérapeutiques CV : diurétiques, anticoagulant (parfois même en RS si contraste spontané et risque hémorragique faible), antiarythmique fréquemment nécessaire à l’étage atrial (amiodarone, ablation de FA à envisager), évolution vers pacemaker fréquente. Ni bêtabloquant ni IEC car très mal tolérés.
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Cas cliniques Cardio-online
Réseau Amylose CHU Mondor – Paris
Amylose cardiaque à transthyrétine sauvage et références (réservées aux abonnés)
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