Anomalie d’Ebstein

Cardiopathie congénitale rare (1-2 cas pour 100.000) caractérisée par une anomalie embryologique d’implantation basse de l’anneau tricuspide dans le ventricule droit (voir wikipédia).

La conséquence est une fuite tricuspide le plus souvent importante, avec une oreillette droite dilatée et un VD aux dimensions réduites, au prorata de l’importance du déplacement de la valve tricuspide. Il s’y associe fréquemment avec une communication interatriale.

L’aspect ECG correspondant chez l’adulte est souvent évocateur lorsqu’il associe une onde P ample voire géante et étroite dans les dérivations inférieures (hypertrophie atriale droite), une prolongation de PR, une déviation axiale droite et un complexe QRS totalement positif ou un bloc de branche droit atypique, peu volté et tri ou tétraphasique en V1V2 [1][2].

Une préexcitation ventriculaire est fréquente dans cette pathologie (6 à 36% des cas selon les séries). Les voies accessoires (fibres de Mahaïm, faisceau de Kent) sont parfois multiples et le plus souvent localisées autour de l’anneau tricuspide pathologique. Ces préexcitations sont souvent responsables de tachycardie supraventriculaire.

 


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