Anomalie d’Ebstein

Cardiopathie congénitale rare (1-2 cas pour 100.000) caractérisée par une anomalie embryologique d’implantation basse de l’anneau tricuspide dans le ventricule droit (voir wikipédia).

La conséquence est une fuite tricuspide le plus souvent importante, avec une oreillette droite dilatée et un VD aux dimensions réduites, au prorata de l’importance du déplacement de la valve tricuspide. Il s’y associe fréquemment avec une communication interatriale.

L’aspect ECG correspondant est souvent évocateur lorsqu’il associe une onde P ample voire géante et étroite dans les dérivations inférieures (hypertrophie atriale droite), une prolongation de PR, une déviation axiale droite et un complexe QRS totalement positif ou un bloc de branche droit peu volté et tri ou tétraphasique en V1V2 [1].

L’intervalle PR est parfois court avec empâtement initial des QRS reflétant une préexcitation ventriculaire de type Kent, très fréquente dans cette pathologie (6 à 36% des cas selon les séries). Les voies accessoires (fibres de Mahaïm, faisceau de Kent) sont parfois multiples et le plus souvent localisées autour de l’anneau triscupidien pathologique. Ces préexcitations sont responsables de tachycardie le pronostic avec un risque de mort subite en cas de fibrillation atriale. supraventriculaire et aggravent le pronostic.

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[1] Pérez-Riera AR, Barbosa-Barros R, Daminello-Raimundo R, de Abreu LC, Nikus K. Electro-vectorcardiographic and electrophysiological aspects of Ebstein’s anomalyAnn Noninvasive Electrocardiol. 2019;24(3):e12590 The association of giant P waves with prolonged PR interval and atypical, low voltage RBBB in the right precordial leads constitute the hallmark of this entity. Pre‐excitation and WPW syndrome are more frequently seen in Ebstein’s anomaly than in any other congenital heart diseases (accès libre)