Cardiomyopathie arythmogène du VD

Synonyme. Dysplasie arythmogène du ventriculaire droit (DAVD) ou  » arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy  »

Cardiomyopathie à caractère familial caractérisée par une infiltration adipeuse du myocarde et des fines plages de fibrose à la place des cellules myocardiques des couches épicardiques et médiomurales et qui atteint en priorité le ventricule droit. Mise en évidence par une équipe française en 1982 [1]. Sa prévalence est d’environ 1/5.000 atteignant de préférence les hommes [2]. Certaines causes sont clairement génétiques (ex. anomalie des desmosomes), certaines atteintes sont limitées au ventricule gauche [3].

Cette dysplasie entraîne une dilatation ventriculaire droite d’abord localisée, puis diffuse, qui évolue tardivement vers une insuffisance cardiaque et/ou une atteinte du ventricule gauche. Les symptômes révélateurs sont très variés, fatigue, palpitations, malaise/syncope ou défaillances cardiaques congestives, associées ou non à des troubles du rythme. Le risque majeur est la survenue d’arythmies ventriculaires mortelles par réentrée, en particulier chez le sujet jeune avant 35 ans à la faveur d’un effort physique. La mort subite est souvent la première manifestation de la maladie. Une histoire familiale de mort subite (avant l’âge de 35 ans) due à une probable dysplasie ventriculaire droite peut parfois révéler une maladie familiale.

L’ECG peut être normal au début.

Il peut révéler la maladie en montrant certains signes qui prédominent en dérivations précordiales droites [4]. Ces signes dont la prévalence augmente avec le temps sont associés de façon variable [5] :

  • onde T négative de V1 à V3 ou au-delà, après 14 ans, en l’absence de bloc de branche droit complet (critère majeur). Cette négativité est également suspecte en V1-V2 en l’absence de bloc droit et en V4, V5 ou V6 avec ou sans bloc de branche droit (critère mineur). Ce signe est quasi constant en fin d’évolution et peut s’observer dans les formes étendues jusqu’en V5-V6, voire DII-DIII-VF,
  • onde epsilon dans une ou plusieurs dérivations précordiales droites (V1-V3). C’est un signal de basse amplitude situé entre la fin du QRS et le début de l’onde T. C’est le seul signe pathognomonique, mais il est rarement visible au stade initial de la maladie et peut manquer au cours de l’évolution. Sa présence (30% des cas) constitue un critère majeur (cf. Onde epsilon). L’onde epsilon peut s’observer uniquement en V1 ou alors dans d’autres dérivations (ex. V3R, ou les dérivations inférieures),
  • bloc intraventriculaire focal avec un allongement de la durée des QRS > 110 ms et en particulier de l’activation terminale du QRS ≥ 55 ms en l’absence de BBD (nadir de l’onde S à la fin des déflexions du QRS, incluant une onde R’ ou une onde epsilon) [6]. Ce signe est un critère mineur qui témoigne de l’activation retardée du ventricule droit,

Au cours de l’évolution. On observe fréquemment :

  • une durée du QRS plus longue en V1-V3 (ex. ≥ 25 ms) qu’en V5-V6 (« bloc plus que droit »), en V1-V3 ou ≥ 25 ms par rapport à V6 (« bloc plus que droit »),
  • un bloc de branche droit complet,
  • une déviation axiale gauche (liée à l’involution des vecteurs originaires du VD),
  • des troubles du rythme supraventriculaire (extrasystoles atriales ou tachycardie/fibrillation atriale),
  • des complexes QRS bas voltés (< 0,5 mV) dans les dérivations des membres (frontales)
  • des extrasystoles ventriculaires à type de retard gauche fréquentes (> 500/24 h) souvent associées et parfois révélatrices (critère mineur)

Il existe un risque de tachycardie ventriculaire en contexte adrénergique lié au stress ou à l’effort (sport).

  • tachycardie ventriculaire avec retard gauche (car issue du ventricule droit) et axe supérieur (QRS négatifs ou indéterminés en dérivations DII, DIII et VF et positifs en dérivation VL). Cet aspect évocateur constitue un critère majeur. D’autres axes sont possibles (normal ou gauche ou plus rarement inférieur ou droit, selon le point d’origine de la TV [7]. La tachycardie est souvent rapide et les QRS peu larges (< 150 ms).
  • voir exemples DVAV: TV

Les diagnostics différentiels sont nombreux. Citons en particulier les myocardites, les cardiomyopathies dilatées, la maladie de Chagas, certaines atteintes cardiaques dans le cadre de maladie neuromusculaire et la sarcoïdose cardiaque.

 

La prise en charge fait l’objet de consensus (2019) [9] et [8]

L’évocation d’une DVDA doit conduire :

  • à réaliser une imagerie (d’abord échocardiographie, puis surtout une IRM ou plus rarement une scintigraphie en contraste de phase),
  • puis une exploration fonctionnelle (ex. ECG à haute amplification pour la détection de potentiels tardifs ventriculaires, exploration electrophysiologique, épreuve d’effort et/ou mapping électro-anatomique) et parfois une biopsie endomyocardique
  • discuter en centre spécialisé l’utilité d’un défibrillateur implantable

Sites d’imagerie cardiaque des cardiopathies

DVD ici

CMH ici

[1] Marcus FI, Fontaine GH, Guiraudon G, et al. Right ventricular dysplasia: a report of 24 adult cases. Circulation. 1982;65(2):384–398. (téléchargeable)
[2] Corrado D, Basso C, Judge DP. Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Circ Res. 2017;121(7):784–802. (téléchargeable)  the prevailing opinion by most specialists in this area is that the prevalence is closer to 1:5000
[3] Corrado D, van Tintelen PJ, McKenna WJ, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: evaluation of the current diagnostic criteria and differential diagnosis. Eur Heart J. 2020;41(14):1414–1429. (téléchargeable)
[4] Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2001; 38:1773-81.
[5] Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation. 2010;121(13):1533–1541. (téléchargeable)
[6] Cox MG, van der Smagt JJ, Wilde AA, et al. New ECG criteria in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2009; 2(5):524-30.
[7] Fontaine G et coll. Les troubles du rythme dans la DVDA. In « Précis de rythmologie de la SFC » Saoudi N et Deharo JC. Ed. Sauramps Medical 2004.
[8] Corrado D, van Tintelen PJ, McKenna WJ, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: evaluation of the current diagnostic criteria and differential diagnosis. Eur Heart J. 2020;41(14):1414–1429. (téléchargeable)
[9] Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2019;16(11):e301–e372.