Au cours d’une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, les extrasystoles ventriculaires sont fréquentes, souvent révélatrices et il existe un risque de tachycardie ventriculaireen contexte adrénergique.
– le risque est majeur chez le sujet jeune avant 35 ans à la faveur d’un effort physique.
– la mort subite est souvent la première manifestation de la maladie. [2]
Les tachycardies ventriculaires peuvent être de tout type (soutenue ou non, monomorphe, alternante, monomorphes multiples ou polymorphes type « torsades de pointes » non précédées d’allongement de QT).
L’aspect évocateur est une TV avec retard gauche (car issue du ventricule droit) et axe supérieur (QRS négatifs ou indéterminés en dérivations DII, DIII et VF et positifs en dérivation VL). [1] La tachycardie est souvent rapide et les QRS peu larges (< 150 ms). Cet aspect évocateur constitue un critère majeur. D’autres axes sont possibles (inférieur ou droit, normal ou gauche selon le point d’origine de la TV.
Des TV rebelles sont également possibles (« tornade ventriculaire »). Ces TV peuvent dégénérer en fibrillation ventriculaire.
Les principaux diagnostics différentiels sont les tachycardies infundibulaires (QRS amples et peu larges avec retard gauche-axe droit et TV non soutenue peu rapide), la myocardite et la cardiomyopathie dilatée.
——————
[1] Marcus FI (2010)
[2] Gemayel C (2001), Fontaine G (2004)
ite dédié ici