Arythmies ventriculaires graves caractérisées par leur déclenchement adrénergique (effort violent, sport…) et un aspect polymorphe.
Elles sont en rapport avec une canalopathie d’origine génétique, à transmission familiale. Elles surviennent chez l’enfant et l’adulte jeune et sont responsables, de convulsions, de syncopes et/ou de mort subite sur cœur sain. Elles peuvent survenir à l’effort mais également dans un contexte d’émotion ou de grande peur. Elles relèvent d’un mécanisme d’automatisme anormal (cf. Post-dépolarisations), favorisé par un excès de catécholamines, et sont sensibles aux bêtabloquants.
L’ECG intercritique est souvent normal en dehors d’une fréquente bradycardie sinusale inhabituelle chez l’enfant. Il faut donc y penser après une première crise convulsive. Au cours du test d’effort, l’aspect est souvent stéréotypé, avec apparition progressivement d’extrasystoles ventriculaires monomorphes répétitives, puis polymorphes, puis tachycardie bidirectionnelle
caractéristique puis TV polymorphe [1].
Le traitement initial repose sur un bêtablocage puissant (nadolol 50 voir 75 mg/m2 chez l’enfant), controlé régulièrement par épreuve d’effort et ECG ambulatoire. Un défibrillateur automatique implantable est parfois nécessaire (mort subite récupérée, ou syncope sous bêtabloquant).
[1] Leenhardt A (1995); Denjoy I (Consensus Cardio 2011)
voir aussi cas clinique et revue litérature
Blog de S Smith (anglais)
ED Case of Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia