Arythmie ventriculaire polymorphe initiée par des extrasystoles ventriculaires à couplage court [1].
La physiopathologie est mal connue et les causes sont multiples. Certaines sont en rapport avec une canalopathie d’origine génétique, à transmission familiale [1][2]. Le coeur est morphologiquement sain. Le foyer arythmique d’origine est probablement dans le système de Purkinje. Les cellules arythmogène présentent un automatisme anormal (cf. Post-dépolarisations), favorisé par un excès de catécholamines [2].
Les tachycardies ventriculaires (TV) surviennent chez l’enfant et l’adulte jeune et peuvent être responsables de syncopes, de convulsions (dues à la syncope), voire de mort subite. Elles peuvent survenir à l’effort (contexte adrénergique) mais également dans un contexte d’émotion ou de grande peur.
ECG
- Les ESV sont à couplage court, la TV polymorphe, en salves plus ou moins longues, mimant parfois une torsade de pointes.
- L’ECG intercritique est souvent normal en dehors d’une fréquente bradycardie sinusale inhabituelle chez l’enfant.
- Au cours du test d’effort, l’aspect est souvent stéréotypé, avec apparition progressivement d’extrasystoles ventriculaires monomorphes répétitives, puis polymorphes, puis tachycardie bidirectionnelle ou TV polymorphe [2].
Traitement
- Le traitement initial est pharmacologique. Il repose pour certains auteurs sur un bêtabloquant puissant (nadolol 50 voir 75 mg/m2 chez l’enfant [[3]) et pour d’autres sur la quinidine, le bépridil, le cilostazol [2] voire des associations médicamenteuses en cas d’orage rythmique (isoprotérénol et quinidine IV). Le contrôle de l’efficacité se fait régulièrement par épreuve d’effort et ECG ambulatoire.
- Un défibrillateur automatique implantable est parfois nécessaire (mort subite récupérée ou syncope sous bêtabloquant).
Blog de S. Smith (anglais)
La suite est réservée aux membres et stagiaires du site.
Connexion | Devenir membre | Devenir stagiaire