Mort naturelle définie comme un « décès inattendu de cause cardiaque dans la première heure qui suit le début de symptômes ou survenu en dehors de l’hôpital ou arrivée en état de mort à l’hôpital » [1].
L’incidence annuelle de la mort subite chez l’adulte est estimée entre 1 et 2‰ par an aux USA [11]. L’incidence annuelle de la mort subite chez l’enfant et l’adulte jeune (1-35 ans) est de 1,3 ‰ en Australie et New-Zealand, plus basse en cas de mort subite inexpliquée entre 16 à 20 ans (0.8 ‰ par an) [2]. Cette incidence est estimée entre 2,8 ‰ au Danemark et 1,9‰ en Angleterre [2].A –
A – Fibrillation ventriculaire
La cause est le plus souvent une fibrillation ventriculaire inaugurale ou consécutive à un trouble du rythme sévère (ex. tachycardie ventriculaire, torsade de pointes, FA sur faisceau accessoire, pause ventriculaire, bloc intraventriculaire…). En France, 50.000 patients décèdent de FV chaque année, âge moyen 65 ans (400 nourrissons, 500 sportifs), dont 80% à domicile (Cf. MORT en DIRECT ?).
La mort subite frappe des sujets au repos ou pendant leur sommeil dans 44 % des cas, pendant un effort dans 15 % des cas, pendant des activités quotidiennes banales dans 37 % des cas, sur le lieu de travail dans 2 % des cas [Haissaguère 2015]. On comprend ainsi la place de la défibrillation précoce et le rôle joué par les défibrillateurs chez les sujets à risque [11].
Le mécanisme arythmogène est majoritairement une réentrée ou une automaticité anormale (activité déclenchée). Les substrats arythmogènes les plus fréquents sont une maladie structurelle ou un trouble de l’électrogenèse :
- maladie coronaire : SCA, séquelle d’infarctus
- cardiomyopathies : CMH, CMD, DVDA, myocardite…
- cardiopathies valvulaires : aortique, mitrale
- anomalies primaires de genèse : syndrome de Brugada, syndrome du QT long, préexcitation ventriculaire, tachycardies ventriculaires malignes primitives (catécholaminergiques…), fibrillation ventriculaire idiopathique, syndrome du QT court
- anomalies primaires de la conduction : bloc AV du 3e degré, maladie de Lenègre…
- cardiopathies congénitales
- accident mécanique : embolie pulmonaire, tamponnade, dissection aortique, commotio cordis (ex. base ball, karaté)
Les modulateurs ou facteurs initiant sont par exemple une ischémie myocardique ou une hypoxie, une perturbation neuro-hormonale (ex. hypokaliémie, thyrotoxicose), une hypertonie vagale, un stress ou un effort (catécholamines), un étirement cellulaire ou un toxique avec effet stabilisant de membrane.
Coronary artery disease is the predominant cause of sudden cardiac death in older persons, whereas among persons 1 to 35 years of age, sudden cardiac death is more often caused by structural heart disease, including hypertrophic cardiomyopathy, dilated cardiomyopathy, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, myocarditis, and primary arrhythmogenic disorders (such as the congenital long-QT syndrome, the Brugada syndrome, and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia). Many of these cardiac causes of sudden cardiac death among children and young adults have an underlying genetic basis
De nombreuses techniques pour la stratification du risque ont été mises au point pour détecter la présence d’anomalies de la conduction et de la repolarisation ventriculaire à l’origine d’une rentrée ou d’un substrat arythmogène ou d’un facteur gâchette à l’origine d’une automaticité anormale en fonction de la pathologie somatique ou dans une population générale [3][4]. Certaines reposent simplement sur la lecture de l’ECG [5][6]. D’autres techniques sont en cours de développement pour la stratification du risque en cas de coronaropathie [7][10]. Ces techniques ont fait l’objet d’une évaluation en 2014 [8] et de recommandations en 2015 [9].
B – ASYSTOLE
La cause est plus rarement une asystole ou une dissociation électromécanique. Ces mécanismes surviennent plus fréquemment au cours de l’évolution d’une cardiopathie sévère ou d’une défaillance secondaire de la pompe cardiaque (arrêt anoxique, choc septique, embolie pulmonaire, hyperkaliémie intoxication…).
TESTEZ VOUS
- Lire la diapo ci-dessus puis, faire cet exercice (fast in the fast lane)
- Cardiocases Masterclass on line
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