Association d’une fibrillation ventriculaire idiopathique et d’une repolarisation précoce (ESC 2022 [7]). Les cas sont exceptionnels et le diagnostic de syndrome de repolarisation précoce n’est porté qu’après la découverte d’une repolarisation précoce au décours d’une fibrillation ventriculaire ou une TV polymorphe et en l’absence de cardiopathie décelable [7].
Synonymes. Repolarisation précoce maligne [9], Syndrome d’Haïssaguerre (équipe bordelaise [1][3]), syndrome de l’onde J
ECG
- Repolarisation précoce (RP) : ascension du point J ≥ 1 mm dans au moins 2 dérivations adjacentes du territoire inférieur (II-III-VF) et/ou latéral (I-VL ou V4-V6) [1][4].
- Les critères suivants augmentent la vraisemblance du diagnostic : ondes J proéminentes ≥ 2 mm, changement dynamique de l’élévation du point J (0.1 mV), ondes J associées à un segment ST avec une pente horizontale ou descendante, extension de la RP aux dérivations V1-V3 [1bis][7][8].
A noter que l’ascension du point J ou de grandes ondes J avec sus-décalage ascendant du segment ST sont communément observées chez les individus sains, surtout chez les jeunes hommes et les athlètes (Cf. Repolarisation précoce) [4]. L’ascension isolée du segment ST, sans empâtement du point J ni onde J n’est pas une repolarisation précoce, mais une repolarisation masculine.
Ci-dessous une RP en territoire inférieur due à une verticalisation (dextrorotation) du cœur chez un homme de 37 ans asymptomatique.
L’augmentation transitoire de l’amplitude de l’onde J, spontanée ou après une extrasystole ventriculaire suivie de pause, majore le risque de fibrillation ventriculaire [2]. L’association à d’autres anomalies électriques arythmogène (ex. repolarisation Brugada, complexes QRS fragmentés, ESV à couplage très court < 300 ms dues aux Purkinje, QT court…) majore le risque d’arythmie ventriculaire.
D’autres études ont confirmé le risque cardiovasculaire de mort subite ou de maladie coronaire associé à certaines formes de repolarisation précoce au cours d’un suivi médian de 20 ans [5][6].
Comme des ondes J accentuées caractérisent à la fois le syndrome de Brugada et le syndrome de repolarisation précoce, ces syndromes sont regroupés parfois sous la rubrique des « syndromes de l’onde J ». Ces syndromes semblent partager des caractéristiques ECG, des présentations cliniques, des facteurs de risque ainsi qu’une plate-forme commune arythmogène liée à l’amplification des ondes J. Pour cela, elles peuvent être considérées comme représentant un spectre continu de l’expression phénotypique. Cependant, elles diffèrent en ce qui concerne l’amplitude et l’emplacement des ondes J anormales (Antzelevitch C. J wave syndromes: Molecular and cellular mechanisms. J Electrocardiol. 2013;46(6):510-8) [11].
Investigations ?
Que la RP soit présente en territoire antérieur, en inférieur ou en latéral, aucun test n’est recommandé à ce jour pour inclure ou exclure dans ce syndrome les patients asymptomatiques en raison de la très grande fréquence des RP et de leur innocuité habituelle [1bis] [7]. Ci-dessous ECG d’un patient asymptomatique (Cf. Onde J).
Des outils comme la magnetocardiographie à haute résolution ou le mapping semblent prometteurs pour distinguer le pattern de ce syndrome exceptionnel [1bis][10][11].