Syndrome de Brugada

Syndrome attribué aux frères Brugada [1] qui associe un aspect particulier de sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites à des troubles du rythme ventriculaire sévères, parfois mortels, en rapport avec des anomalies de conduction dans la chambre de chasse du ventricule droit [2]. Des mutations génétiques du canal sodique cardiaque sont fréquentes, souvent familiales et à permanence variable [3].

Définitions [2] .

  • Un syndrome de Brugada est diagnostiqué devant un ECG de type 1 (cf. ECG Brugada)
  • Un syndrome de Brugada est suspecté devant un aspect ECG de type 2 (cf. ECG Brugada).
  • Un syndrome de Brugada est diagnostiqué en cas d’ECG de type 1 enregistré 1 ou 2 espace intercostal plus haut (-1 ou -2 EIC) ou en cas de passage spontané ou provoqué vers le type 1 à l’aide d’un antiarythmique de classe I, bloqueur du canal sodique (ajmaline, flécaïnide, procaïnamide, pilsicainide). Mais le test de provocation est controversé car il ne modifie pas la prise en charge en l’absence de symptômes.

Un patient asymptomatique lors du diagnostic n’a pas un syndrome, mais juste un ECG Brugada.

 

Épidémiologie et pronostic

L’âge moyen du diagnostic est typiquement 40 ans avec un ratio homme/femme de 10/1.[10] La prévalence est voisine de 1‰, plus fréquente et de forme plus sévère en Asie. Les symptômes surviennent le plus souvent au repos ou la nuit (palpitations, syncope, gêne thoracique, respiration agonique nocturne, fibrillation ventriculaire ou mort subite récupérée). Il existe un risque de mort subite, souvent inaugurale, notamment chez le sportif.

  • Les patients symptomatiques ont un risque annuel d’arythmie ventriculaire létale ou non (TV polymorphe, orage rythmique, fibrillation ventriculaire essentiellement) compris entre 1 et 8% selon les séries et les durées de suivi (autour de 30 ± 40 mois environ) [2].
  • Les patients asymptomatiques de type 1 spontané ou de type 2 ont un risque annuel faible d’arythmie (proche de 0,5%), mais non négligeable [5].
  • Chez les patients à haut risque (syncope, ECG Brugada spontané type 1, arythmie ventriculaire sévère), un défibrillateur automatique implantable peut être proposé. Pour les autres patients, il n’y a pas de traitement médicamenteux curatif, mais des mesures préventives [2].

L’effort physique, les bêtastimulants, les alphalytiques tendent à minorer les manifestations électriques tandis que la fièvre, les bêtabloquants, une hypertonie vagale, les antiarythmiques de classe I, la cocaïne, les alphamimétiques et certains psychotropes, anesthésiques (propofol) ou antihistaminiques tendent à les majorer et sont contre-indiqués. De nombreux médicaments doivent être évités (www.brugadadrugs.org). L’apparition d’un ECG de type 1 au cours d’un état somatique inducteur (ex. fièvre) ou sous l’influence d’une substance pharmacologique est associée à un risque fort d’évolution vers une arythmie ventriculaire maligne et les patients doivent être étroitement surveillés le temps de l’épisode [6][7].

 

L’avis d’un rythmologue spécialisé dans les maladies cardiaques rares (génétiques) est hautement recommandable

  • Un test à l’Ajmaline (ou un autre sodium channel blocker) et une position plus haute des électrodes droites (2ème EIC) permettent de diagnostiquer davantage de Brugada type 1 [8]. En cas d’ECG type 2, le test à l’Ajmaline est controversé car il ne modifie pas la prise en charge en l’absence de symptômes. Certains diagnostiques sont particulièrement difficiles à établir [4] .
  • Le cœur est indemne de maladie structurelle. Néanmoins, des anomalies morphologiques du type dysplasie arythmogène du ventricule droit sont fréquemment retrouvées ce qui soulève la question d’un chevauchement entre ces deux entités et rend difficile la prise en charge thérapeutique des patients atteints de forme frontière [7].
  • Une imagerie cardiaque comportant au moins une échographie et dans certains cas IRM, scintigraphie, angiographie de contraste, coronarographie et/ou biopsies myocardiques est généralement réalisée pour éliminer une cardiopathie structurelle, notamment une myocardite et une DVDA.
  • Une enquête familiale est systématique tandis qu’une enquête génétique peut être réalisée pour retenir le diagnostic [10]. Néanmoins, on ne sait pas si le génotypage permet de stratifier le risque d’arythmie.

Les indications de pose d’un défibrillateur implantable ont fait l’objet d’un consensus en 2013 [2].

  • Elles sont réservées aux patients ayant fait une mort subite ou une TV soutenue (classe I), proposées aux patients avec un ECG type 1 et une histoire de syncope en rapport probable avec un trouble du rythme (classe IIa), plus rarement en cas d’ECG Brugada qui présente une fibrillation ventriculaire induite par une EPs (classe IIb). Les complications fréquentes du défibrillateur en limitent les indications

Les changements de style de vie suivants sont recommandés chez tous les patients diagnostiqués avec BrS:

  • Éviter les médicaments qui peuvent induire ou aggraver l’élévation du segment ST dans les dérivations précordiales droites (par exemple, visitez www.brugadadrugs.org),
  • Éviter la consommation excessive d’alcool.
  • Traitement immédiat de la fièvre avec des antipyrétiques.

La quinidine (classe IIa)[9] voire l’ablation de l’épicarde dans la chambre de chasse du VD sont des thérapeutiques adjuvantes éventuelles pour le traitement des arythmies (fibrillation atriale plus fréquente, et TV).

En cas d’orage rythmique, l’administration d’isoprénaline peut être efficace, notamment chez l’enfant.

 

Liste de médicaments contre-indiqués en cas de Syndrome de Brugada : ici 

 

Superbe mise au point sur ce site célèbre (en anglais) http://lifeinthefastlane.com/ecg-library/brugada-syndrome/

Formation YouTube (P. Taboulet) : Arythmie ventriculaire, Brugada, QT long

 

[1] Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992; 20(6):1391-6.
[2] Priori SG Wilde AA, Horie M, et al. Executive summary: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2013;10(12):e85-108. (téléchargeable) BrS is definitively diagnosed when a type I ST-segment elevation is observed either spontaneously or after intravenous administration of a sodium channel blocking agent (ajmaline, flecainide, pilsicainide, or procainamide) in at least one right precordial lead (V1 and V2),62 which are placed in a standard or a superior position (up to the 2nd intercostalspace)
[3]  de Oliveira Neto NR, de Oliveira WS, Mastrocola F, Sacilotto L. Brugada phenocopy: Mechanisms, diagnosis, and implications. J Electrocardiol. 2019; 55:45-50

[4] Brugada P. Searching for a Diagnosis After SADS: The Value of Perseverance. J  Am Coll Cardiol. 2018 ;71(11):1215-1216

[5] Probst V, Veltmann C, Eckardt L, et al. Long-term prognosis of patients diagnosed with Brugada syndrome: Results from the FINGER Brugada Syndrome Registry. Circulation. 2010;121(5):635–643.  The cardiac event rate per year was 7.7% in patients with aborted SCD, 1.9% in patients with syncope, and 0.5% in asymptomatic patients.
6] Junttila MJ, Gonzalez M, Lizotte E, et al. Induced Brugada-type electrocardiogram, a sign for imminent malignant arrhythmias. Circulation. 2008;117(14):1890–1893. (téléchargeable)
[7] Duthoit G, Fressart V, Hidden-Lucet F, et al. Brugada ECG pattern: a physiopathological prospective study based on clinical, electrophysiological, angiographic, and genetic findings. Front Physiol 2012;3:474
[8] Papadakis M, Papatheodorou E, Mellor G, et al. The Diagnostic Yield of Brugada Syndrome After Sudden Death With Normal Autopsy. J Am Coll Cardiol. 2018 ; 71(11):1204-1214
[9] Vlachos K, Mascia G, Martin CA, et al. Atrial fibrillation in Brugada syndrome: Current perspectives. J Cardiovasc Electrophysiol. 2020;31(4):975–984.
[10] Milman A, Andorin A, Gourraud JB, et al. Age of First Arrhythmic Event in Brugada Syndrome: Data From the SABRUS (Survey on Arrhythmic Events in Brugada Syndrome) in 678 Patients. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2017;10(12):e005222. (téléchargeable) –> 38 and 48 years (mean, 41.9±14.8; range, 0.27-84 years)