Syndrome attribué aux frères Brugada [1] qui associe un aspect particulier de sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites à des troubles du rythme ventriculaire sévères, parfois mortels, en rapport avec des anomalies de conduction dans la chambre de chasse du ventricule droit [2]. Des mutations génétiques du canal sodique cardiaque sont fréquentes, souvent familiales et à permanence variable [3].
Définitions (Réf. ECG Brugada)
- Un syndrome de Brugada est diagnostiqué devant un ECG de type 1
- Un syndrome de Brugada est suspecté devant un aspect ECG de type 2 ou 3
- Un syndrome de Brugada est diagnostiqué en cas d’ECG de type 1 enregistré 1 ou 2 espace(s) intercostal(aux) plus haut (3e ou 2e EIC) ou en cas de passage spontané ou provoqué vers le type 1 à l’aide d’un antiarythmique de classe I, bloqueur du canal sodique (ajmaline, flécaïnide, procaïnamide, pilsicainide).
Néanmoins, un patient asymptomatique lors du diagnostic n’a pas un syndrome, mais juste un “ECG Brugada”.
Épidémiologie et pronostic
L’âge moyen du diagnostic est typiquement 40 ans avec un ratio homme/femme de 10/1 [10]. La prévalence est voisine de 1‰, plus fréquente et de forme plus sévère en Asie. Les symptômes surviennent le plus souvent au repos ou la nuit (palpitations, syncope, gêne thoracique, respiration agonique nocturne, fibrillation ventriculaire ou mort subite récupérée). Il existe un risque de mort subite, souvent inaugurale, notamment chez le sportif.
- Les patients symptomatiques ont un risque annuel d’arythmie ventriculaire létale ou non (TV polymorphe, orage rythmique, fibrillation ventriculaire essentiellement) compris entre 1 et 8% selon les séries et les durées de suivi (autour de 30 ± 40 mois environ) [2].
- Les patients asymptomatiques de type 1 spontané ou de type 2 ont un risque annuel faible d’arythmie (proche de 0,5%), mais non négligeable [5]. Chez les patients à haut risque (syncope, ECG Brugada spontané type 1, arythmie ventriculaire sévère), un défibrillateur automatique implantable peut être proposé. Pour les autres patients, il n’y a pas de traitement médicamenteux curatif, mais des mesures préventives [2]. Chez les patients avec type 1 spontané, certains critères ECG seraient de plus mauvais pronostic [11].
L’effort physique, les bêtastimulants, les alphalytiques tendent à minorer les manifestations électriques tandis que la fièvre, les bêtabloquants, une hypertonie vagale, les antiarythmiques de classe I, la cocaïne, les alphamimétiques et certains psychotropes, anesthésiques (propofol) ou antihistaminiques tendent à les majorer et sont contre-indiqués. De nombreux médicaments doivent être évités (www.brugadadrugs.org). L’apparition d’un ECG de type 1 au cours d’un état somatique inducteur (ex. fièvre) ou sous l’influence d’une substance pharmacologique (voir ci-dessus) est associée à un risque fort d’évolution vers une arythmie ventriculaire maligne et les patients doivent être étroitement surveillés le temps de l’épisode [6][7].
L’avis d’un rythmologue spécialisé dans les maladies cardiaques rares (génétiques) est hautement recommandable
- Toutes les syncopes ne sont pas rythmiques, aussi faut il avoir écarter si possible les autres causes et notamment les syncopes vasovagales (Tilt test ? [15])
- Un test à l’Ajmaline (ou un autre sodium channel blocker) et une position plus haute des électrodes droites (2ème EIC) permettent de diagnostiquer davantage de Brugada type 1 [8]. L’Ajmaline modifie non seulement l’ECG mais aussi les propriétés mécaniques du ventricule droit, révélant le caractère fonctionnel du SBr [13]. En cas d’ECG type 2 ou 3, le test à l’Ajmaline est controversé car il ne modifie pas la prise en charge en l’absence de symptômes. Certains diagnostiques sont particulièrement difficiles à établir [4].
- Le cœur est indemne de maladie structurelle. Néanmoins, des anomalies morphologiques du type dysplasie arythmogène du ventricule droit sont fréquemment retrouvées ce qui soulève la question d’un chevauchement entre ces deux entités et rend difficile la prise en charge thérapeutique des patients atteints de forme frontière [7].
- Une imagerie cardiaque comportant au moins une échographie et dans certains cas IRM, scintigraphie, angiographie de contraste, coronarographie et/ou biopsies myocardiques est généralement réalisée pour éliminer une cardiopathie structurelle, notamment une myocardite et une DVDA.
- Une enquête familiale est systématique tandis qu’une enquête génétique peut être réalisée pour retenir le diagnostic [10][12]. Néanmoins, on ne sait pas si le génotypage permet de stratifier le risque d’arythmie.
Les indications de pose d’un défibrillateur implantable ont fait l’objet d’un consensus en 2013 [2].
- Elles sont réservées aux patients ayant fait une mort subite ou une TV soutenue (classe I), proposées aux patients avec un ECG type 1 et une histoire de syncope en rapport probable avec un trouble du rythme (classe IIa), plus rarement en cas d’ECG Brugada qui présente une fibrillation ventriculaire induite par une EPs (classe IIb). Les complications fréquentes du défibrillateur en limitent les indications.
Les changements de style de vie suivants sont recommandés chez tous les patients diagnostiqués avec BrS:
- Éviter les médicaments qui peuvent induire ou aggraver l’élévation du segment ST dans les dérivations précordiales droites (par exemple, visitez www.brugadadrugs.org),
- Éviter la consommation excessive d’alcool.
- Traitement immédiat de la fièvre avec des antipyrétiques (voir cas clinique [14]).
La quinidine (classe IIa) [9] voire l’ablation de l’épicarde dans la chambre de chasse du VD sont des thérapeutiques adjuvantes éventuelles pour le traitement des arythmies (fibrillation atriale plus fréquente, et TV).
En cas d’orage rythmique, l’administration d’isoprénaline peut être efficace, notamment chez l’enfant.
Liste de médicaments contre-indiqués en cas de Syndrome de Brugada : ici
Superbe mise au point sur ce célèbre site (en anglais) http://lifeinthefastlane.com/ecg-library/brugada-syndrome/
Formation ECG YouTube (P. Taboulet) : Arythmie ventriculaire, Brugada, QT long
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