Syndrome de Brugada : généralités

Syndrome attribué aux frères Brugada [1], qui associe un aspect particulier de sus-décalage du segment ST dans les dérivations droites à des troubles du rythme ventriculaire sévères, parfois mortels, en rapport avec des anomalies de conduction dans la chambre de chasse du ventricule droit (Priori).

Le cœur est indemne de maladie structurelle. Néanmoins, des anomalies morphologiques du type dysplasie arythmogène du ventricule droit/cardiomyopathie sont fréquemment retrouvées ce qui soulève la question d’un chevauchement entre ces deux entités et rend difficile la prise en charge thérapeutique des patients atteints de formes frontières (Duthoit). Des mutations génétiques du canal sodique cardiaque sont fréquentes, souvent familiales et à permanence variable.

L’âge moyen du diagnostic est typiquement 40 ans avec un ratio homme/femme de 10/1. La prévalence est voisine de 1‰, plus fréquente et forme plus sévère en Asie. Les symptômes surviennent le plus souvent au repos ou la nuit (palpitations, syncope, gêne thoracique, respiration agonique nocturne, FV ou mort subite récupérée). Il existe un risque de mort subite, souvent inaugurale, notamment chez le sportif.

Un syndrome de Brugada est retenu en cas d’ECG de type 1

Un syndrome de Brugada doit être suspecté devant un aspect ECG de type 2.

Le diagnostic positif est retenu en cas de passage spontané ou provoqué vers le type 1 [2].

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L’effort physique, les bêtastimulants, les alphalytiques tendent à minorer les manifestations électriques tandis que la fièvre, les bêtabloquants, une hypertonie vagale, les antiarythmiques de classe I, la cocaïne, les alphamimétiques et certains psychotropes, anesthésiques (propofol) ou antihistaminiques tendent à les majorer et sont contre-indiqués. De nombreux médicaments doivent être éviter (www.brugada.org). L’apparition d’un ECG de type 1 au cours d’un état somatique inducteur ou sous l’influence d’une substance pharmacologique (« Brugada phenocopy ») est associée à un risque fort d’évolution vers une arythmie ventriculaire maligne et les patients doivent être étroitement surveillés le temps de l’épisode.

Une imagerie cardiaque comportant au moins une échographie et dans certains cas IRM, scintigraphie, angiographie de contraste, coronarographie et/ou biopsies myocardiques est généralement réalisée pour éliminer une cardiopathie structurelle, notamment une myocardite et une DVDA. Une enquête familiale est systématique tandis qu’une enquête génétique peut être réalisée pour retenir le diagnostic. Un test à l’Ajmaline (ou un autre sodium channel blocker) et une position plus haute des électrodes droites (2ème EIC) permettent de diagnostiquer davantage de Brugada [Papadakis, Brugada edito].

Les patients symptomatiques ont un risque annuel d’arythmie ventriculaire létale ou non (TV polymorphe, FV essentiellement) entre 1,5 et 8% (Priori 2013, Probst 2010). Les patients asymptomatiques de type 1 spontané ou type 2 ont respectivement un risque annuel de 0,5 et 0,3 % d’arythmie (Probst 2010). Chez les patients à plus fort risque, un défibrillateur automatique implantable peut être proposé. Les principes thérapeutiques en 2013 sont résumés ici (Priori).

NB. Certains signes semblent associés à un plus grand risque de TV : R > 3 mm en VR ou S en DI ≥ 0,1 mV ou ≥ 40 ms  (Ragab, Babai, Calo)

 

Superbe mise au point sur ce site célèbre (anglais) http://lifeinthefastlane.com/ecg-library/brugada-syndrome/

 


[1] Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992; 20(6):1391-6.

[2] Priori SG Wilde AA, Horie M, et al. Executive summary: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2013;10(12):e85-108. (téchargeable)

Antzelevitch C. Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol. 2006; 29(10):1130-59.

de Luna AB, Garcia-Niebla J, Baranchuk A. New electrocardiographic features in Brugada syndrome. Curr Cardiol Rev. 2014;10(3):175-80. (téléchargeable)

de Oliveira Neto NR, de Oliveira WS, Mastrocola F, Sacilotto L. Brugada phenocopy: Mechanisms, diagnosis, and implications. J Electrocardiol. 2019; 55:45-50

Papadakis M, Papatheodorou E, Mellor G, et al. The Diagnostic Yield of Brugada Syndrome After Sudden Death With Normal Autopsy. J Am Coll Cardiol. 2018 ; 71(11):1204-1214

Brugada P. Searching for a Diagnosis After SADS: The Value of Perseverance. J  Am Coll Cardiol. 2018 ;71(11):1215-1216