Syndrome de Andersen–Tawil

Le syndrome d’Andersen–Tawil est un trouble arythmique rare combinant un phénotype d’arythmie caractéristique, consistant en une onde U prononcée et des extrasystoles ventriculaires fréquentes avec des caractéristiques extracardiaques, y compris une paralysie périodique et des caractéristiques dysmorphiques [1] .

L’onde U prononcée se distingue facilement du segment ST et l’intervalle QT lui-même n’est en fait pas prolongé.

Parfois, des arythmies ventriculaires complexes, y compris une tachycardie ventriculaire bidirectionnelle et une fibrillation ventriculaire, se produisent.

 

Diagnostic et traitement [2]

 

[1] Delannoy E et al. Cardiac characteristics and long-term outcome in Andersen–Tawil syndrome patients related to KCNJ2 mutation. Eurospace 2013

[2] Maffè S et al. Therapeutic management of ventricular arrhythmias in Andersen-Tawil syndrome.Journal of Electrocardiology, 2020-01-01, Volume 58, Pages 37-42