L’ECG du syndrome de Brugada est dynamique et deux types ont été définis en 2012, présents parfois successivement chez le même patient ou après provocation pharmacologique ([2].
Le « type 2 « correspond à l’aspect en « selle » ou « dos d’âne » (« saddle back pattern »). Le complexe QRS se termine par une brève déflexion positive (r’) qui s’élève ≥ 2 mm au dessus de la ligne isoélectrique. Le bras descendant lentement de l’onde r’ coïncide avec le début du segment ST, situé ≥ 0,5 mm au dessus de la ligne de base, ascendant et convexe. Ce segment ST est suivi par une onde T positive en V2 plus ample que le segment ST (sommet de T > ST le plus bas > 0) et une onde T de morphologie variable en V1 (Bayes de Luna). Là encore, le complexe QRS est plus large en V1 qu’en V6 avec « mismatch V1-V6 ».
Des passages de l’ECG type 2 vers l’ECG type 1 peuvent s’observer spontanément, en positionnant les précordiales 1 ou 2 espaces intercostaux plus haut (en regard de la chambre de chasse du VD) ou après induction pahamacologique (type test à l’ajmaline) (Priori). Dans ces cas, le diagnostic d’ECG Brugada type 1 peut être porté. L’apparition d’un type 1 après traitement par antiarythmique de classe Ic, antidépresseur ou autre drogue (ex cocaïne…), ou en cas de fièvre ne permet pas de conclure à un type 1. L’utilisation d’un bloqueur du canal sodique (ajmaline, flécaïnide, procaïnamide, pilsicainide) pour induire un type 1 et affiner le pronostic n’est pas recommandée (Priori).
D’autres anomalies de l’ECG peuvent être rencontrées : une prolongation de l’intervalle P-R, la présence d’une onde r’ en VR > 3 mm, une repolarisation précoce dans les dérivations inférieures, des QRS fractionnés sur la branche ascendante de S, une alternance de l’onde T après injection d’ajmaline, une arythmie supraventriculaire (fibrillation auriculaire principalement), des extrasystoles ventriculaires à type de retard gauche (principalement) (Bayes de Luna).
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Les diagnostics différentiels du type 2 sont le bloc de branche droit, certains ECG d’athlètes, les morphologies de type pectus excavatum et surtout la dysplasie arythmogène du VD (Bayes de Luna) [1, 1bis, 2]. L’aspect de l’onde r’ et la pente descendante du segment ST en V2 permettent de les distinguer de l’ECG Brugada (Bayes de Luna). Ainsi, un diagnostic différentiel doit être évoquée si le point J est plus bas que le ST à 80 millisecondes en V1 et V2 (indice Corrado est négatif). Ecarter une DAVD est difficile et nécessite une exploration par imagerie en milieu spécialisé. Une limite de filtre inférieure à 0,5 Hz (au lieu de 0,05 Hz recommandée) peut faire apparaître un Brugada type II (Bayes de Luna), tandis qu’une limite supérieure à 40 Hz (au lieu de 150 Hz recommandée) peut faire disparaître des fragmentations du QRS. La vectocardiographie et la recherche de potentiels ventriculaires tardifs peuvent aider à l’identification du syndrome.
Certains « ECG Brugada » (« phénocopies ») peuvent apparaitre au cours de situations aiguës, intoxication par stabilisant de membrane (tricycliques, cocaïne…), hypo- ou hyperkaliémie, hypercalcémie, hypothermie, pneumothorax, embolie pulmonaire, défibrillation récente, infarctus et myocardite. Ils peuvent aussi disparaître avec la cause qui l’a induite.
La prise en charge est définie par le consensus de 2013 [Priori]
Références
[1] Bayés de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, et al. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. J Electrocardiol. 2012;45:433-42.
[1bis] de Luna AB, Garcia-Niebla J, Baranchuk A. New electrocardiographic features in Brugada syndrome. Curr Cardiol Rev. 2014;10(3):175-80. (téléchargeable)
[2] Priori SG et al. Consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Expert consensus statement on inherited primary arrhythmia syndromes… Heart Rhythm. 2013:e75-e106.
Kamakura T et al. Significance of electrocardiogram recording in high intercostal spaces in patients with early repolarization syndrome. Eur Heart J. 2016;37(7):630-7.
Anselm DD, Evans JM, Baranchuk A. Brugada phenocopy: A new electrocardiogram phenomenon. World J Cardiol. 2014;6(3):81-6.
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Website de Brugada ici
Blog de SW Smith
Is this Type 2 Brugada syndrome/ECG pattern?Epigastric pain, Syncope, and Saddleback ST Elevation