Syndrome du QT court congénital

Syndrome du QT court d’origine génétique à transmission autosomique dominante (canalopathie).

Cette pathologie exceptionnelle touche le sujet jeune et est responsable d’accès de fibrillation auriculaire, syncopes et/ou morts subites par exemple en cas de peur soudaine. L’âge médian du diagnostic est de 30 ans (extrêmes 4-80) [1-2].

Le syndrome associe un intervalle QTc < 350 ms avec soit des symptômes, des troubles du rythme, des antécédents familiaux, soit une analyse génétique contributive. Les valeurs du QTc sont souvent faibles (ex. 250 ± 15 ms). L’intervalle QT s’adapte mal à la fréquence cardiaque et reste constamment court (risque de faux négatif en cas de mesure lors d’une fréquence > 80/mn). Les ondes T sont pointues, amples et symétriques dans les dérivations précordiales, mais leur aspect varie selon le génotype responsable [3]

L’exploration électrophysiologique révèle des périodes réfractaires auriculaires et ventriculaires courtes et des arythmies ventriculaires sont fréquemment déclenchées par la stimulation ventriculaire. Après stratification pronostique, un défibibrillateur peut être proposé.

[1] Gaita F (2003)

[2] Giustetto C (2006)

[3] Phibbs BP (2006)