Au cours d’une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, les extrasystoles ventriculaires sont fréquentes, souvent révélatrices et il existe un risque de tachycardie ventriculaire en contexte adrénergique, comme au cours d’un sport (cf. ECG et sport).
Les tachycardies ventriculaires peuvent être de tout type (soutenue ou non, monomorphe, alternante, monomorphes multiples ou polymorphes type « torsades de pointes » non précédées d’allongement de QT).
- L’aspect évocateur constitue un critère majeur. Il s’agit d’une TV avec retard gauche (car issue du ventricule droit) et axe supérieur (QRS positifs en dérivation VL ou VR) [1][2]. La tachycardie est souvent rapide et les QRS peu larges (< 150 ms) [4].
- Une TV avec retard gauche et axe inférieur est possible (plutôt évocatrice dans ce cas d’une TV infundibulaire) ou axe indéterminable. L’ECG post-cardioversion permet en général de repérer des ESV ou des anomalies évocatrices d’une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (Voir diapo 2 et [6]). L’imagerie par échocardiographie, puis la résonance magnétique feront le diagnostic…
La mort subite est parfois la première manifestation de la maladie [1]. Le risque est majeur chez le sujet jeune avant 35 ans à la faveur d’un effort physique. Ce risque a été modélisé [3][4].
Des TV rebelles sont également possibles (« tornade ventriculaire »). Ces TV peuvent dégénérer en fibrillation ventriculaire.
Le risque de survenue d’une arythmie ventriculaire a été modélisé [3] et son calcul peut être utile pour moduler les indications de défibrillateur (https://www.arvcrisk.com).
Principaux diagnostics différentiels
- les tachycardies infundibulaires (QRS amples et peu larges avec retard gauche-axe droit ou inférieur et TV non soutenue peu rapide)
- les TV d’une myocardite ou d’une autre cardiomyopathie dilatée.
Mise au point et ECG sur lifeinthefastlane (anglais) ici
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